除五臟六腑外 血管的方向也是相反的

明天，小夢(mèng)就可出院了。媽媽說(shuō)，一出生，小夢(mèng)就像個(gè)“小黑娃”，嘴唇特別黑，體質(zhì)也特別弱，感冒、發(fā)燒沒(méi)斷過(guò)。小夢(mèng)僅三個(gè)月大時(shí)，寧德當(dāng)?shù)蒯t(yī)生發(fā)現(xiàn)她得了少見(jiàn)而復(fù)雜的先天性心臟畸形——法洛四聯(lián)癥，有4種心臟畸形。

當(dāng)時(shí)，醫(yī)生給小夢(mèng)檢查，怪的是，聽筒放在小夢(mèng)的左胸，竟聽不到心跳聲，把聽筒移到右胸，才聽到心跳聲。做心電圖時(shí)，怎么也做不出來(lái)，醫(yī)生以為機(jī)械出了故障，直到彩超時(shí)，醫(yī)生看到小夢(mèng)的檢查影像，差點(diǎn)驚呼起來(lái)：她的五臟六腑的位置和常人完全相反。

小夢(mèng)恢復(fù)良好

去年底，小夢(mèng)就診福建協(xié)和醫(yī)院，心外科主任醫(yī)師黃雪珊建議，等1歲時(shí)動(dòng)個(gè)手術(shù)，同時(shí)糾正4種心臟畸形。

從醫(yī)20年，黃主任僅給兩位“鏡面人”動(dòng)過(guò)簡(jiǎn)單的心臟手術(shù)，而小夢(mèng)年紀(jì)小，先心病又很復(fù)雜。近日，黃雪珊、鄭國(guó)忠醫(yī)師一起為小夢(mèng)手術(shù)，發(fā)現(xiàn)情況比預(yù)期的還要復(fù)雜：不但臟器位置相反，連血管的方向也是相反的。

醫(yī)生手術(shù)如同反彈琵琶

黃主任說(shuō)，做心臟手術(shù)，主刀醫(yī)生一般會(huì)站在病人的右側(cè)，用右手操刀，助手站在左側(cè)，現(xiàn)在，他要跟助手互換位置，甚至左右手并用，“好比開慣了左舵的汽車，突然要改成開右舵車，還得靠左行駛，很別扭。”不過(guò)，手術(shù)進(jìn)行了兩個(gè)半小時(shí)，4種心臟畸形被一次性糾正成功。

病因還沒(méi)科學(xué)定論不影響健康

家人挺納悶：小夢(mèng)有個(gè)哥哥，挺健康，家里又沒(méi)遺傳史，她怎會(huì)長(zhǎng)成“鏡面人”？

黃主任說(shuō)，“鏡面人”是一種罕見(jiàn)的先天性畸形，目前病因還沒(méi)科學(xué)定論，可能與基因突變有關(guān)，也可能是胚胎發(fā)育過(guò)程中，與染色體數(shù)目或結(jié)構(gòu)的改變有關(guān)。小夢(mèng)的內(nèi)臟全部錯(cuò)位，但只是位置發(fā)生變化，相互間的關(guān)系并未改變，因此生理功能與正常人一樣，對(duì)健康沒(méi)太大影響，生活也和普通人沒(méi)有差別。

正常人的臟器（左邊）和小夢(mèng)的臟器（右邊）位置對(duì)比

不過(guò)，“鏡面人”得先天性心臟病的幾率達(dá)5%~10%，且大多是復(fù)雜先心病，臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咳痰、鼻塞等，常被誤診為支氣管炎、鼻竇炎等。一旦發(fā)病，醫(yī)生如果按常規(guī)判斷，極可能誤診，尤其是給手術(shù)治療帶來(lái)障礙。