別看黏多糖家族神通廣大，
那得有一個前提，
我們的細胞能正常消化它們，
細胞也專門準備了一個“消化車間”——
溶酶體
溶酶體專門降解
外來或內(nèi)源的生物大分子，
如脂質(zhì)、糖原和黏多糖等，
能攬下這個大活兒，
全靠內(nèi)含的60多種酶。
60多種酶各司其職，
少了任何一個，都可能導(dǎo)致
某一特定的生物大分子不能正常降解，
從而在溶酶體內(nèi)貯積。
溶酶體開始腫脹，
最終讓細胞也臃腫失常，
消化不了的大分子
沉積在身體各個器官，
人的癥狀也就愈發(fā)明顯。
酶缺陷的原因往往是基因突變，
黏多糖貯積癥（MPS）
就是一種先天性的遺傳代謝疾病，
因為分解相應(yīng)黏多糖的酶缺失，
而導(dǎo)致這一類黏多糖沉積。
根據(jù)缺失的酶不同，
黏多糖貯積癥
可以分為七個類型和多個亞型。
5月11日晚19:30“致敬白衣天使”公益云演唱會開唱，湖里區(qū)在湖里如心婦嬰醫(yī)院設(shè)置了分會場，邀請轄區(qū)內(nèi)援鄂醫(yī)護人員共同觀看，屆時湖里分會場還會有驚喜彩蛋。 此次云演唱會陣容強大，歷時近2個月的籌備與策劃。其中公益表演嘉賓有黃雅莉、霍尊、雷佳、劉德華、梁詠琪、林志炫、莫...
臺海網(wǎng)4月26日訊 據(jù)廈門日報報道 今日，廈門市青少年宮攜手國貿(mào)控股集團及旗下國貿(mào)股份舉辦的全市少兒公益繪畫征集活動正式拉開序幕，誠邀全市5-14歲周歲愛好書畫的小畫家們參與。獲獎?wù)邔@得廈門市青少年宮頒發(fā)的榮譽證書及紀念品，并有機會入選線上“云畫廊”進行后續(xù)展示和義賣。 本次繪畫征集活動以“愛與夢飛翔”為主題，參與者可圍繞“愛心廈門”“共同抗...
太原4月18日電 題：愛心團隊20年守護一位孤寡老人承諾陪她度過余生 作者楊佩佩 原茜 在山西太原杏花嶺區(qū)淖馬村幸福養(yǎng)老院，現(xiàn)年81歲的劉風(fēng)云，出生時患腦癱導(dǎo)致終身殘疾，老人無住房，無收入來源，終身未婚無子女，長期居住于養(yǎng)老院。有一支愛心團隊志愿成為她的家人，守護其近20年。 作為志愿者召集人的太山石(網(wǎng)名)表示，為劉風(fēng)云服務(wù)的志愿者群體來自...
據(jù)臺灣“中央社”報道，肺炎疫情升溫，前國民黨主席朱立倫近日前往宜蘭、桃園、新竹等地，與旅宿餐飲業(yè)討論觀光業(yè)沖擊，也與中小型業(yè)者商家、藝術(shù)家對話，討論救經(jīng)濟的可行方案，接下來將有一系列建議，具體展現(xiàn)“民間智庫”影響力?！ ≈炝惾涨霸谀槙鴮懙剑罱咔殛P(guān)系，他走...
4月6日，馬云公益基金會和阿里巴巴公益基金會宣布再向非洲54國捐贈一批醫(yī)療物資。這批緊急醫(yī)療防疫物資包括500臺呼吸機、100萬套病毒采樣設(shè)備和提取試劑，20萬套防護服和防護面罩，2000個額溫槍和 50萬雙手套已經(jīng)出發(fā)，將用最快的速度發(fā)往54個非洲國家。 據(jù)了解，這批物資抵達埃塞俄比亞后，將由埃塞俄比亞總理阿比及非洲疾控中心和世界糧食計劃署共同發(fā)放到非洲5...
