別看黏多糖家族神通廣大，
那得有一個前提，
我們的細(xì)胞能正常消化它們，
細(xì)胞也專門準(zhǔn)備了一個“消化車間”——
溶酶體
溶酶體專門降解
外來或內(nèi)源的生物大分子，
如脂質(zhì)、糖原和黏多糖等，
能攬下這個大活兒，
全靠內(nèi)含的60多種酶。
60多種酶各司其職，
少了任何一個，都可能導(dǎo)致
某一特定的生物大分子不能正常降解，
從而在溶酶體內(nèi)貯積。
溶酶體開始腫脹，
最終讓細(xì)胞也臃腫失常，
消化不了的大分子
沉積在身體各個器官，
人的癥狀也就愈發(fā)明顯。
酶缺陷的原因往往是基因突變，
黏多糖貯積癥（MPS）
就是一種先天性的遺傳代謝疾病，
因?yàn)榉纸庀鄳?yīng)黏多糖的酶缺失，
而導(dǎo)致這一類黏多糖沉積。
根據(jù)缺失的酶不同，
黏多糖貯積癥
可以分為七個類型和多個亞型。
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